Москва, Оружейный переулок, 43

Расстройство, связанное с накоплением чрезмерного количества тучных клеток в организме. Тучные клетки помогают защитить организм от заболеваний и участвуют в заживлении ран, выделяя гистамин и лейкотриены.

Причины

Причины развития системного мастоцитоза не всегда удается установить, однако отмечается роль наследственного фактора.

Виды и типы

Вялотекущий (индолентный) системный мастоцитоз – наиболее распространенная форма заболевания. Прогрессирует медленно, без органной дисфункции и с благоприятным прогнозом

Системный мастоцитоз с сопутствующим (гематологическим) заболеванием крови – вторая по распространенности форма.

Агрессивный мастоцитоз – встречается реже, развивается быстро и часто связан с повреждением органов.

Тучноклеточный лейкоз и тучноклеточная саркома являются чрезвычайно редкими формами системного мастоцитоза.

Симптомы

При системном мастоцитозе избыток тучных клеток обычно накапливается в коже, костном мозге, желудочно-кишечном тракте и костях. При стимуляции эти тучные клетки выделяют вещества, которые могут подавлять организм и вызывать различные неспецифические симптомы:

  • покраснение лица,

  • зуд,

  • учащенное сердцебиение,

  • спазмы в животе,

  • головокружение, потеря сознания.

Наиболее частые триггеры системного мастоцитоза: алкоголь, перепады температуры, острая пряная пища и прием некоторых лекарственных препаратов.

Диагностика

Врач может диагностировать системный мастоцитоз с помощью анализов крови или мочи, а также рентгенологического исследования, УЗИ и КТ.

Иногда для постановки точного диагноза требуется пункция костного мозга. Главной целью диагностики является определение уровня тучных клеток или веществ, которые они выделяют.

Лечение

Может включать антигистаминные препараты, аспирин, другие лекарства, блокирующие и подавляющие активность тучных клеток. При сильной аллергической реакции может потребоваться инъекция адреналина.

Агрессивные формы системного мастоцитоза могут потребовать приема мощных химиотерапевтических препаратов для разрушения тучных клеток.

Когда обратиться к врачу?

В плановом порядке, если вы заметили у себя симптомы, схожие с симптомами системного заболевания (кожная сыпь, зуд, раздражение, общее недомогание).