Москва, Оружейный переулок, 43

Системное заболевание, характеризующееся ростом крошечных скоплений воспалительных клеток (гранулем) в любой части тела, чаще всего в легких и лимфатических узлах. Также заболевание может поражать глаза, кожу, сердце и другие органы и системы.

Причины

Причина развития саркоидоза до конца неизвестна, но суть заболевания в том, что иммунная система организма негативно реагирует на неизвестное вещество. Некоторые исследования показывают, что инфекционные агенты, химические вещества, пыль и потенциальная ненормальная реакция на собственные белки организма могут быть ответственны за образование гранулем у генетически предрасположенных людей. Патологическая реакция иммунной системы провоцирует скопление иммунных клеток в области воспаления, формируя гранулемы, что влечет нарушение функций органов и тканей.

Факторы риска

  • Возраст и пол. Саркоидоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается в возрасте от 20 до 60 лет, преимущественно среди женщин.

  • Раса. Люди африканского и североевропейского происхождения болеют чаще. Афроамериканцы более подвержены вовлечению других органов наряду с легкими.

  • Генетическая (наследственная) предрасположенность.

Возможные осложнения

  • Легкие. Без лечения легочный саркоидоз может привести к постоянному рубцеванию тканей в легких (легочный фиброз), затрудняя дыхание и иногда вызывая легочную гипертензию.

  • Глаза. Воспаление может затронуть практически любую часть глаза и привести к повреждению сетчатки, вплоть до слепоты. Редко возможно развитие катаракты и глаукомы.

  • Почки. Саркоидоз может повлиять на обмен кальция в организме, что может привести к образованию камней в почках или почечной недостаточности.

  • Сердце. Саркоидоз сердца может стать причиной нарушения сердечного ритма, снижению перфузии, в редких случаях может привести к смерти.

  • Нервная система. У небольшого числа больных возникают проблемы, связанные с ЦНС, когда гранулемы образуются в головном и спинном мозге. Воспаление лицевых нервов может привести к параличу лица.

Симптомы

Варьируют в зависимости от того, какие органы поражены. Саркоидоз иногда развивается постепенно и вызывает симптомы, которые развиваются годами. В других случаях симптомы появляются внезапно, а затем исчезают так же быстро (спонтанная ремиссия). У многих людей с саркоидозом симптомы отсутствуют, поэтому болезнь может быть обнаружена только случайно на компьютерной томографии грудной клетки.

Общие симптомы:

  • Усталость;

  • Увеличение лимфатических узлов;

  • Потеря веса;

  • Боль и отеки в суставах, например, лодыжки.

Легочные симптомы:

  • Постоянный сухой кашель;

  • Одышка;

  • Боль в груди.

Кожные симптомы:

  • Узловатая эритема: сыпь из красных или пурпурных бугорков, обычно расположенных на голенях или голеностопах, сопровождающаяся легким жаром и болезненностью при прикосновении;

  • Шрамы на носу, щеках и ушах;

  • Нарушения пигментации кожных покровов;

  • Рост гранулем (узелков) под кожей, особенно вокруг шрамов или татуировок

Глазные симптомы:

  • Затуманенное зрение

  • Глазная боль

  • Жжение, зуд или сухость глаз

  • Сильное покраснение

  • Чувствительность к свету

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • Боль в груди;

  • Одышка;

  • Обморок (потеря сознания);

  • Усталость;

  • Быстрое или учащенное сердцебиение, аритмия;

  • Отек, вызванный избытком жидкости в организме.

Саркоидоз также может повлиять на метаболизм кальция, нервную систему, печень и селезенку, мышцы, кости и суставы, почки, лимфатические узлы или любой другой орган.

Диагностика

Усложнена тем, что болезнь часто дает мало признаков и симптомов на ранних стадиях, а также симптомы сами по себе не являются специфическими.

Диагностика начинается с физикального осмотра врачом, аускультации сердца и легких, пальпации лимфатических узлов и сбора анамнеза.

Диагностические тесты могут помочь исключить другие расстройства и определить, какие системы организма могут быть затронуты саркоидозом. Ваш врач может назначить:

  • Анализы крови и мочи для оценки общего состояния здоровья и того, насколько хорошо функционируют почки и печень;

  • Компьютерная томография (КТ) грудной клетки;

  • Функциональные тесты для измерения объема легких и количества кислорода, которое легкие доставляют в кровь;

  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления проблем с сердцем и мониторинга состояния сердца;

  • Проверка зрения;

  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), если саркоидоз влияет на сердце или ЦНС;

  • Биопсия тканей для поиска гранулем – например, биопсия кожи, легких и лимфатических узлов.

Лечение

По большей части поддерживающее и симптоматическое; излечиться от саркоидоза в полной мере нельзя В некоторых случаях саркоидоз проходит сам по себе, тем не менее, заболевание может длиться годами и привести к повреждению органов.

Вы можете даже не нуждаться в лечении, если у вас нет симптомов или только легкие симптомы заболевания. Степень тяжести и степень вашего состояния будут определять необходимость и тип лечения.

Если ваши симптомы свидетельствуют о тяжелом течении заболевания рекомендовано назначение следующих препаратов:

  • Кортикостероидные препараты. В некоторых случаях кортикостероиды можно применять местно (капли в глаза, мазь при поражениях кожи).

  • Иммуносупрессоры – для снижения воспаления.

  • Гидроксихлорохин – может быть полезен при поражениях кожи и повышении уровня кальция в крови

  • Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (TNF-альфа). Эти препараты обычно используются для лечения воспаления, связанного с ревматоидным артритом. Они также могут быть полезны при лечении саркоидоза в случае отсутствия эффекта от других методов лечения.

В зависимости от симптомов, могут быть рекомендованы:

  • физиотерапия для уменьшения усталости и улучшения мышечной силы,

  • легочная реабилитация для уменьшения респираторных симптомов,

  • имплантация кардиостимулятора или дефибриллятора при сердечной аритмии,

  • в редких случаях – при необратимых повреждениях жизненно важных органов и тканей (легкие, сердце, печень) – рекомендована трансплантация.

Когда обратиться к врачу?

В плановом порядке, если вы заметили у себя симптомы, схожие с симптомами саркоидоза.

В экстренном порядке, если у вас появилась узловатая эритема или другое острое воспалительное заболевание.

Частота посещения врача после выявления заболевания может варьировать в зависимости от симптомов. Необходимо регулярно посещать врача, даже если вам не нужно лечение, чтобы вести наблюдение за развитием заболевания.