Москва, Оружейный переулок, 43

Группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток «белой» крови (лимфоцитов). В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают лимфомы Т-клеточные (составляют 65-70% случаев) и В-клеточные (20-25% случаев), а также неклассифицируемые лимфомы (10% случаев).

Факторы риска. Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т- или В-лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят таким факторам, как:

  • генетическая предрасположенность, отягощенный анамнез;

  • вирусные инфекции – ретровирусы, цитомегаловирусы, простой герпеса 8 типа, вирус Эпштейна—Барра.

  • действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве;

  • воздействие солнечной радиации (инсоляция);

  • последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Виды и типы. Различают первичную лимфому (заболевание начинается с поражения дермы) и вторичную (в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение: костный мозг, вилочковая железа, селезенка, лимфоузлы и т.д.).

По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени.

По клиническим проявлениям, выделяют узелковую, бляшечную и эритродермическую формы лимфомы.

Клинические проявления. Характеризуются полиморфизмом сыпи (т.е. имеются различные элементы сыпи - пятна, бляшки, узлы), которые различаются по степени выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени - характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Редко встречается мелкоузелковая форма, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.

Бляшечная форма I степени - представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) - встречается в 26% случаев всех лимфом кожи. Для нее характерно стадиальное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма I степени (синдром пре-Сезари) - часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи – форма опасная развитием кахексии (истощение).

Первоначальная симптоматика может проявляться общими симптомами наличия онкологического заболевания:

  • общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • ничем не обоснованной апатией;
  • повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • значительным повышением температуры тела (до 38,0*С);
  • ярко выраженной ночной потливостью;
  • динамичной и значительной потерей веса;
  • нарушением нормального пищеварения.

Диагностика.

1.       Лабораторыные методы диагностики – клинический анализ крови. При Т-клеточной лимфоме выявляются лейкопения и моноцитоз, при синдроме Сезари лейкоцитоз (до 30000-200000), нейтрофилез, повышение количества эозинофилов.

2.       Гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов пораженной кожи, а при необходимости – лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т- и В- клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

3.       При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ орагнов грудной и брюшной полостей, забрюшинного пространства.

При ранней диагностике вышеуказанных методов обследования может быть недостаточно, поэтому применяют:

  • ИГХ (иммуногисто­химический метод) - метод морфологической диагностики, в основе которого лежит визуализация и оценка с помощью микроскопа результатов реакции антиген-антитело в срезах биопсированной ткани;

  • ПЦР – метод определения клональности с помощью полимеразной цепной реакции. Позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

Лечение. Основным методом является полихимиотерапия – использование лекарственных средств группы цитостатики, группы кортикостероидов, и интерфероны. В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют:

  • Лучевую терапию,

  • ПУВА-терапию – метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества (псоралены — класс фурокумаринов) совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением;

  • Фототерапию. Метод заключается в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза – облучения крови пациента ультрафиолетовыми лучами. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света (фото).

При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.

Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

Профилактика. Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Целесообразно по возможности избегать факторов риска, перечисленных ранее. Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами (при проведении медицинских манипуляций) и средствами контрацепции барьерного типа при интимной близости.