Москва, Оружейный переулок, 43

Симптомокомплекс, возникающий в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Наблюдается при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% - в аппендиксе, в 15% - в прямой кишке, в 1-5% - в других отделах толстого кишечника, в 2-4% - в желудке, в 2-3% - в поджелудочной железе, в 1% - в печени и в 10% - в бронхах.

Факторы риска. Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Важно! Далеко не у всех пациентов с карциноидными опухолями развивается карциноидный симптом.

Клиническая картина.

  • Приливы – самое распространенное проявление симптомокомплекса. Наблюдается у 90% больных. Представляет собой внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища, которое особенно ярко выражается в области лица, затылка и шеи. Покраснение сопровождается ощущением жара, онемения и жжения, учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение. Частота появления – от одного раза в несколько дней (недель), до 10-20 раз в сутки. Длительность приступов колеблется от 1-10 минут до нескольких часов. Возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина.

  • Диарея – выявляется у 75% больных, носит хронический характер. Выраженность симптома может сильно различаться.

  • Сонливость,

  • Слабость мышц, быстрая утомляемость;

  • Жажда, сухость кожных покровов;

  • Снижение веса;

  • В тяжелых случаях – отеки, остеомаляция, анемия, выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

  • Сердечная патология – обнаруживается у половины пациентов. Выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Может повлечь за собой застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

  • Бронхоспазм – наблюдается у 10% больных. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами.

  • Боли в животе – могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

  • Карциноидный криз – опасное состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Диагностика. Диагноз устанавливает онколог на основании клинической картины, данных внешнего осмотра и объективных исследований:

  • В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина;

  • В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты;

  • В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция;

  • КТ и МРТ внутренних органов – назначается для определения локализации опухоли и выявления метастазов;

  • Сцинтиграфия, рентгенография, гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия – в зависимости от состояния больного и выраженной симптоматики.

Для исключения ложноположительного результата клинических анализов, в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.

Лечение. Основным методом является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции (например, резекция тонкой кишки вместе с участком брыжейки, гемиколэктомия, аппендэктомия).

Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома.

Химиотерапия – назначается при наличии метастазов. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

Симптоматическая терапия включает препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления синдрома более чем у половины пациентов.