Навигатор московского здравоохранения

Акромегалия

424

Гормональное нарушение, при котором гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста в зрелом возрасте. Обычно поражает взрослых людей среднего возраста. У детей избыток гормона роста называется гигантизмом и проявляется в чрезмерном росте костей и аномальном увеличении роста.

В запущенных случаях акромегалия – тяжелое, опасное для жизни состояние, однако доступные методы лечения могут снизить риск осложнений.

Причины

Чрезмерное выделение гипофизом гормона роста (гипофиз – маленькая железа, расположенная у основания мозга за переносицей и секретирующая множество гормонов). Выделяемый гипофизом гормон запускает в печени выработку инсулиноподобного фактора роста-I (ИФР-I). В свою очередь, ИФР-I стимулирует рост костей и других тканей.

У взрослых наиболее распространенной причиной избыточной секреции гормона роста является опухоль.

  • Доброкачественная опухоль (аденома) гипофиза. Наиболее распространенная причина. Опухоль выделяет избыточное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии.

  • Негипофизарные опухоли – например, легких или поджелудочной железы. Иногда такие опухоли способны продуцировать гормон соматолиберин, который стимулирует гипофиз на выработку большего количества гормона роста.


Симптомы

Поскольку акромегалия имеет тенденцию медленно прогрессировать, ранние признаки могут быть не очевидными в течение многих лет. Иногда изменения заметны самим пациентам только при сравнении старых фотографий с новыми.

  • Непропорциональное увеличение рук и ног. Изменение заметно, когда пациенты не могут надеть кольца, которые привыкли носить, или что их размер обуви постепенно увеличивается.

  • Постепенное изменение формы лица: выпуклая нижняя челюсть, лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и широкое расстояние между зубами.

  • Грубые, увеличенные черты лица;

  • Грубая, жирная, утолщенная кожа;

  • Чрезмерное потоотделение и неприятный запах тела;

  • Наличие папиллом на коже;

  • Усталость и мышечная слабость;

  • Углубленный, хриплый голос из-за расширенных голосовых связок и пазух;

  • Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей;

  • Нарушение зрения и головные боли – в случае, когда масса опухоли, вызывающей акромегалию, давит на близлежащие ткани мозга;

  • Увеличенный язык;

  • Боль и ограниченная подвижность суставов;

  • Увеличенные органы, такие как сердце

  • Сексуальное расстройство: потеря интереса к сексу; у женщин – нарушения менструального цикла, у мужчин – эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

  • Гипертония; 

  • Сердечно-сосудистые заболевания, особенно кардиопиопатия;

  • Остеоартроз;

  • Сахарный диабет;

  • Зоб; 

  • Предраковые наросты (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки;

  • Апноэ во сне: состояние, при котором дыхание многократно останавливается и возобновляется во время сна;

  • Кистевой туннельный синдром; (здесь тоже должна быть ссылка, но у нас кажется пока нет такой страницы. Нужно написать);

  • Компрессия спинного мозга;

  • Потеря зрения;

  • Преждевременная смерть.


Когда следует обратиться к врачу?

В плановом порядке – если вы обнаружили у себя симптомы, которые могут быть связаны с акромегалией: увеличением рук, ног, изменением формы лица. Не следует откладывать посещение врача, так как пациенту необходимо как можно скорее начать получать надлежащее лечение и уход.

Акромегалия обычно развивается медленно, поэтому даже члены семьи могут изначально не заметить изменения в состоянии пациента. При первых признаках стоит провести необходимую диагностику.


Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, медицинского осмотра и изучения анамнеза. Также могут потребоваться следующие инструментальные методы диагностики:

  • Измерение в крови уровней гормона роста и ИФР-I;

  • Тест на подавление гормона роста (проба с глюкозой): измеряются показатели уровней гормона роста до и после употребления специального раствора с глюкозой. Обычно прием глюкозы снижает уровень гормона роста, но при наличии акромегалии его концентрация будет повышенной.

  • МРТ, чтобы точно определить местоположение и размер опухоли гипофизарной железы.


Лечение

Основная цель лечения – снижение выработки гормона роста и негативного воздействия опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Пациенту могут потребоваться различные методы лечения.

  • Оперативное лечение: удаление большинства опухолей гипофиза проводится эндоскопическим методом, через нос пациента (эндоскопическая транссфеноидальная хирургия).

Удаление опухоли может нормализовать выработку гормона роста и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз. В случаях, когда удалить всю опухоль невозможно, после операции наблюдается стойкое повышение уровня гормона роста. В этом случае требуется дальнейшая медикаментозная или лучевая терапия.

  • Медикаментозная терапия: препараты, снижающие избыточную секрецию гормона роста (аналоги соматостатина), снижающие уровень гормонов (агонисты дофамина) или блокирующие действие гормона роста.

  • Лучевая терапия – уничтожает любые оставшиеся опухолевые клетки и медленно снижает концентрацию гормона роста. Это лечение может занять годы, чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.

Виды лучевой терапии включают в себя:

Обычная лучевая терапия. Проводится каждый будний день в течение 4-6 недель.

Протонная лучевая терапия. Обеспечивает направленную высокую дозу облучения опухоли, предотвращая облучение нормальных тканей. Проводится дробно, но время лечения, как правило, меньше, чем при обычном облучении.

Стереотаксическая радиохирургия. Облучает больше опухолевых клеток за одну дозу, ограничивая при этом количество излучения в нормальных окружающих тканях. Может привести к нормализации уровня гормона роста в течение пяти лет.

Наблюдение

Даже после первоначального лечения акромегалия требует периодического контроля.

Подготовка к приему у врача

Перед визитом к врачу-эндокринологу, специализирующемуся на лечении гормональных нарушений, следует понаблюдать за собой, вспомнить и записать все беспокоящие вас симптомы. Кроме того:


  • Приготовьтесь ответить на вопросы о вашей сексуальной жизни или, для женщин, о вашем менструальном цикле.

  • Возьмите с собой старые фотографии (за последние 10 лет), которые врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня.

Куда обращаться?

При обнаружении подозрительных симптомов необходимо обратиться за первичной консультацией к врачу-специалисту

Записаться к специалисту можно
через ЕМИАС

Также на первичный прием к специалисту можно записаться в поликлинике по месту прикрепления. Для этого необходим паспорт и полис ОМС.