Москва, Оружейный переулок, 43

Редкое доброкачественное заболевание, связанное с широким спектром аутоиммунных и онкологических заболеваний и риском развития неходжкинской лимфомы.

Факторы риска. Чаще болеют пациенты:

  • с низким иммунитетом;

  • после трансплантации органов;

  • страдающие СПИДом;

  • получившие химиотерапию;

  • получившие лучевую терапию.

Клинические проявления. Помимо общих симптомов (сниженная работоспособность, лихорадка, постоянная усталость), отмечаются следующие признаки заболевания:

  • увеличение печени или селезенки;

  • в общем анализе крови анемия;

  • поликлональная гипергаммаглобулинемия;

  • повышение СОЭ;

  • гранулоцитоз: повышение числа гранулоцитарных лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в лейкоцитарной формуле.

Диагностика. Основным методом диагностики при данном заболевании являются:

  • Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим проведением иммуногистохимического исследования. Главная цель исследования – дифференцировать данное заболевание от других болезней лимфатической ткани (лимфомы).

  • Лабораторные методы исследования: клинический анализ крови, мочи и др. Необходимы для исключения инфекционных заболеваний, позволяют выявить анемию, характерную для болезни Кастлемана.

  • Инструментальные методы исследования: КТ, МРТ – позволяют визуализировать увеличенные лимфатические узлы области шеи, грудной и брюшной полостей; обнаружить увеличенные печень и/или селезенку.

  • ПЭТ КТ – используется для оценки динамики эффективности лечения. Основывается на внутривенном введении радиоактивного индикатора, который помогает на молекулярном уровне определить наличие в них патологического процесса в органах и тканях.

Лечение. Редкая встречаемость данного заболевания и разнообразие клинического течения не позволяют разработать стандартные методы терапии.

Хирургическое лечение – только при локальных формах, при генерализированной форме болезни Кастлемана — с целью диагностики

Назначаются цитостатические препараты, как и в лечении злокачественной неходжкинской лимфомы;

Глюкокортикоидные гормоны – применяются с целью уменьшить симптомы. В некоторых случаях они переводят болезнь Кастлемана в ремиссию.

ALL-трансретиновая кислота (ATRA); талидомид; моноклональные антитела против интерлейкина-6 и рецепторам интерлейкина-6; ритуксимаб;

При необходимости применяются противовирусные препараты.